Miért királyi betegség a hemofília?

2024 Szerző: Seth Attwood | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 16:07

Ezt a betegséget mindig is a hordozó királyi családhoz tartozás jelének tekintették, sőt a királyi személyek kiváltságaival (nagyon kétes, mint a köszvény) egyenlővé tették. Valójában nem ez a helyzet: a hétköznapi halandók sem mentesek a hemofíliától, egyszerűen nem valószínű, hogy valaki történelmi értekezésekbe bocsátja azt az információt, hogy egy paraszt "folyékony vérben" halt meg.

Nos, az utódok számára nem érdekes – talán csak az orvosok számára.

A hemofíliás ember élete a túlélési tesztek állandó sorozata. Ami egy egészséges ember számára közönséges apróságnak tűnik (vacsorahagyma aprítása közben megvágja az ujját, leesik a bicikliről és az aszfaltra tette a térdét, eltávolítja a fogát, vagy vérzik az orr a magas vérnyomástól), bajba torkollik. egy hemofíliás. Nem, ilyen sérülések esetén az ember nem hal bele a vérzésbe – valószínűleg ez a leggyakoribb tévhit a hemofília következményeiről, de nagyon nehéz megállítani a vért. Sokkal nagyobb problémává válik a belső vérzés, amely akár spontán módon, külső behatás nélkül is felléphet. Itt már speciális gyógyszerekhez kell folyamodnunk, és sürgős orvosi beavatkozásra van szükség.

Királyi betegség

A betegség oka egy veleszületett gén, amelyet többnyire nők hordoznak. A lány ezt a gént az anyjától veszi át, majd továbbadja fiának, aki később hemofíliás lesz, vagy lányának, aki szintén ennek a génnek a hordozója lesz.

A "folyékony vér" első említése a Talmudban található. Időtlen időkben egy öreg zsidó bevezette azt a szabályt, hogy a fiút nem metélték körül, ha két bátyja meghalt a műtét okozta vérveszteség miatt. Véleményem szerint kegyetlen, de más módon akkoriban aligha lehetett pontosan diagnosztizálni ezt a betegséget. A XII. századhoz közelebb egy arab országokból származó orvos orvosi naplóiban feljegyezte, hogy egy egész családdal találkozott, amelyben a férfiak gyakran haltak bele apró sebek okozta vérzésbe. És csak a 19. században állapította meg egy amerikai orvos, John Otto pontosan: az állandó vérzés, még az apró karcolásokból is, betegség, ráadásul örökletes betegség, amely elsősorban a férfiakat érinti. Akkor még semmit sem tudtak a nők részvételéről az „ördögi körben”. És a név más volt - Otto "vérzésre való hajlamnak" nevezte, és később a svájci tudósok a mai szem számára ismerős nevet adtak neki: hemofília.

Más elnevezései is vannak, például "viktoriánus betegség" vagy "királyi betegség". Nem véletlenül keletkeztek: a halálos gén leghíresebb hordozója Viktória királynő volt.

A nő valószínűleg az első hordozó volt a családjában, és a gén a testében fejlődött ki, mivel a betegséget nem találták meg Victoria szüleinek családjában. De utána - sokat. A hemofília azért is terjedt, mert a királyi családokban közeli rokonok között kötöttek házasságot: ez is hozzájárult a gén megnyilvánulásának fokozódásához. Viktóriának volt egy beteg fia, Leopold, és lányai hordozókká váltak, és átadták leszármazottaiknak a hemofil járványt, akik viszont Európa szinte valamennyi királyi családjára átterjedtek. Az a tény, hogy Leopold ezzel a betegséggel született, az egyház lelkészei azonnal az Anyakirálynő súlyos bűnének megtorlásnak tekintették: megszegte az egyik szövetséget - "beteg gyermekeket szülni", és amikor Leopold megszületett., az orvosok először használták a kloroformot érzéstelenítőként … Ha azonban nem vesszük figyelembe a betegséget, a fiatalembernek nagyon kíváncsi volt az elméje, és vonzotta az új tudás. Könnyen végzett Oxfordban, és édesanyja szolgálatába állt, mint a királynő személyi titkára. A kortársak azzal érveltek, hogy Leopold gyakran segített Victoriának az államügyek intézésében, amiből arra lehet következtetni, hogy az oktatás nem a "pipa" volt, hanem a jövőért. A hercegnek sikerült is megházasodnia, miután Elenát, a holland királynő nővérét választotta feleségül, az ifjú házasoknak sikerült két gyermeket világra hozniuk (aki szintén halálos betegségben szenvedett). És ekkor a herceg sikertelenül megbotlik, és agyvérzésben meghal.

Annak ellenére, hogy az emberek már a kezdeti szakaszban megtanulták felismerni a hemofíliát, senki sem tudta, hogyan lehet kezelni vagy megelőzni, sőt, hogyan lehetne megkönnyíteni a betegek életét. De igyekeztek, ahogy csak tudtak, főleg azok, akiknek lehetőségük volt gondoskodni utódaik várható élettartamáról. Így hát Spanyolországban egészen sajátos módon próbálták megvédeni két beteg trónörököst a véletlen horzsolásoktól és karcolásoktól: a parkban sétálva és "oxigén koktélozás" közben a fiúk egy vattán egyfajta szkafanderbe voltak öltözve. bázist, a park minden ágát pedig vastag filcréteggel tekerték, hogy a gyerekek ne adj isten karcolódjanak.

Romanov és hemofília

Amikor azt mondtam, hogy a betegség Európa összes királyi családjában elterjedt, egyáltalán nem görbültem meg a szívem. Abban az időben a hemofília halálos betegségnek tekinthető (és még most is vannak kockázati csoportok a betegség típusától függően - A, B vagy C), és Victoria leszármazottainak köszönhetően az Orosz Birodalomba került. II. Miklós egyetlen fia, Alekszej szenvedett ebben a betegségben. Alexandra Fedorovna, Victoria unokája, örökölte a balszerencsés gént, és továbbadta fiának.

A herceg még nem volt két hónapos, amikor először vérzett, és ettől a pillanattól kezdve elkezdett támadni a betegség. Minden karcolás, minden zúzódás oda vezetett, hogy az udvari orvosok leütötték, hogy "lepecsételjék" a vért. A fiú reggelente gyakran panaszkodott édesanyjának, hogy nem érzi a karját, a lábát, és még gyakrabban kínozta az ízületi vérzés okozta heves fájdalom.

Akár azt is mondhatjuk, hogy a hemofília közvetett hatással volt az akkori orosz politikára: a császári család tagjain kívül csak Grigorij Raszputyin tudott a nap bármely szakában beugrani a herceghez, akinek valahogy sikerült megállítania Carevics vérzését. Alekszej valami érthetetlen módon. Természetesen ez oda vezetett, hogy II. Miklós és felesége is végtelenül bíztak a szibériaiban, és hallgattak szavaira az élet egyik vagy másik területével kapcsolatban.

Betegségről szóló pletykák

Természetesen az uralkodók eltúlozták a gyerekek iránti aggodalmukat – értelmetlen volt a parkokat nemezbe csomagolni, mert egy kis karcolás sem ártana a gyerekeknek. Másrészt nehéz megfelelő értékelést adni az ilyen gondoskodásról, mert a trónörökös élete forgott kockán, aki ráadásul kicsi, védtelen gyerek volt, mint minden más futni szeretett gyerek. és csínyt űzni.

Bármilyen nagy vágás, bármilyen erős ütés végzetes lehet. Éppen ezért a sebészeti beavatkozások ellenjavalltok hemofíliás betegeknél: a szikével végzett metszés végzetessé válhat. Természetesen vannak kivételek: sürgős esetben és a rászorulók véralvadást fokozó gyógyszerekkel való teljes ellátása mellett elvégezhető a műtét.

Igen, alapvetően ez egy "férfi" betegség, és az erősebbik nem szenved ebben. Az orvosi archívum azonban 60 olyan esetet tartalmaz, amelyek olyan nőkhöz tartoznak, akik vérzésben szenvedtek, és nem csupán a gén hordozói voltak. Igen, a hemofília anyáról gyermekre öröklődik, de időnként (mint Viktória királynő esetében) ez a gén magától, egészséges felnőtt szervezetben mutálódik. Az ilyen esetek körülbelül 30%. Nem sikerült pontosan kideríteni a nem öröklődő betegség okait: vannak arra utaló jelek, hogy esetenként onkológiára felírt gyógyszerek szedése, vagy késői, súlyos szövődményekkel járó terhesség okozta.

Ma 400 ezer hemofíliás ember él a világon, ebből 15 ezer Oroszországban. A világ igyekszik felhívni rájuk a figyelmet, és nem marad közömbös: 1989. április 17-e óta szerepel a Hemofília Világnapja a naptárban. A több évszázaddal ezelőttihez hasonlóan a betegség még mindig gyógyíthatatlan, de a modern orvosoknak sokkal nagyobb esélyük van megmenteni egy „folyékony vérrel” élő ember életét azáltal, hogy fizikoterápiával szabályozzák a betegség lefolyását, és segítenek csökkenteni a betegség időtartamát, a vérzés gyakorisága véralvadási faktor injekciókkal. Ezeket az anyagokat, amelyek biztosítják annak alvadását, az adományozott vérből vonják ki. Eljárásokkal és orvosi felügyelettel együtt ugyanolyan hosszú életet biztosítanak a hemofíliásnak, mint egy egészségesnek.

A gyógymód keresése egy napra sem áll meg. Nagy reményeket fűznek a génterápiához, amelynek során az emberi szomatikus sejtek genetikai apparátusán változtatnak: egyelőre nem tudni, hogy ez milyen hatással lesz szervezeteinkre, de a genetikusoknak sikerült kigyógyítaniuk pár egeret a hemofíliából. 8 hónapig tartó folyamatos követés során nem észleltek mellékhatásokat. Szeretném, ha az alattomos betegség inkább békén hagyná az embereket, és nem az emberi testben találná meg a helyét, hanem a történelem poros lapjain.